肥厚型心肌病

实体介绍

待补充

关系

辅助检查

腺苷负荷试验、体格检查、心肌速度梯度、门诊复查、体检

药物治疗

托拉塞米、药物治疗、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、β-受体阻滞剂、硫氮(卄卓)酮、西苯唑啉、酒石酸美托洛尔、Apelin、多巴酚丁胺、艾司洛尔、小剂量螺内酯、比索洛尔、ACEI/ARB、胺碘酮、钆喷酸葡胺、维拉帕米、美托洛尔、小剂量胺碘酮、普奈洛尔、Mavacamten、钆布醇、螺内酯、美托洛尔联合小剂量胺碘酮、华法林、氨碘酮、Aficamten、B一受体阻滞、倍他乐克、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂、钙通道阻滞剂

病因

大气混合污染物、MYBPC3基因突变、基因突变、G823E突变

病理分型

非对称性肥厚型心肌病、梗阻型、心尖肥厚型心肌病、左室流出道梗阻组、特发性心肌病、梗阻性、间壁肥厚型、非梗阻型、梗阻性肥厚型心肌病、对称性肥厚型心肌病、非梗阻性、非梗阻性肥厚型心肌病、扩张型心肌病

就诊科室

心血管内科

辅助治疗

整体护理、健康教育计划、常规护理、心理护理、靶向治疗、临床护理

实验室检查

血浆BNP水平测定、聚合酶链反应、NT-proBNP、血清GGT水平、NT—pmBNP水平、单链构象多态性分析、NT—proBNP水平、TG-CVIB、左房容积指数、N‘r．-proBN脉平、酶联免疫吸附技术、甲状腺功能、左室射血分数、左室后壁厚度

影像学检查

常规超声、超声、超声心动图检查、心肌应变率成像、动态心电图检查、心脏超声、MRI检查、心脏磁共振、斑点追踪成像技术、组织速度成像技术、MR、彩色多普勒超声、超声二维应变成像技术、多普勒速度成像、多普勒组织成像检查、影像学检查、超声造影、DE-MRI显像、MRI扫描、组织多普勒成像技术、超声诊断仪、冠脉造影、三维斑点追踪技术、组织多普勒技术、三维斑点追踪成像、动态心肌血流定量显像、二维超声斑点追踪成像技术、心脏CT成像、组织多普勒速度成像技术、组织多普勒显像、核素心肌灌注显像、心肌灌注／代谢显像、血流向量成像、速度向量成像、心肌超声、速度向量显像技术、彩色多普勒、多普勒成像、核磁共振、18F-FDG PET心肌代谢显像、胸超声、二维应变成像技术、应变率显像、选择性冠脉造影、三维斑点追踪显像技术、超声二维斑点追踪显像技术、超声斑点追踪技术、磁共振成像技术、三维超声心动图、三维斑点追踪成像技术、磁共振电影成像、心脏磁共振检查、磁共振成像、二维斑点追踪显像、超声二维应变成像、多普勒组织成像、双源CT、多层螺旋CT、动态心电图、超声心动、彩色超声、多普勒组织成像技术、组织多普勒速度成像、心肌灌注/代谢显像、超声检查、心血管磁共振、心脏MRI、二维超声成像、应变率成像技术、斑点追踪显像技术、运动负荷超声心动图、定量组织多普勒速度成像、彩色多普勒血流显像、心电图、二维斑点追踪技术、心脏MR技术、实时三维超声心动图、心肌超声造影检查、超声心电图、心肌灌注显像、三维斑点追踪显像、应变和应变率成像、速度矢量成像、冠脉CTA、心脏彩色多谱勒超声、应变率成像、STI、心脏彩超、心脏彩色超声、多普勒超声心动图、MRI影像、超声二维斑点追踪、超声检测、心超检查、CMR、斑点追踪技术、二维灰阶图像、延迟期扫描、组织多普勒成像、延迟增强成像、组织速度成像、心脏核磁共振、超声技术、定量组织速度成像、心电图检查、SRI技术、二维应变超声心动图、3D-STI、B超、定量组织速度成像技术、实时心肌超声造影、二维斑点追踪成像、磁共振、二维超声心动图、超声二维斑点追踪技术、冠状动脉造影、MR心肌首过灌注成像、全方向M型超声心动图、二维斑点追踪显像技术、MRI成像、心脏CT检查、超声声学定量技术、运动负荷超声、MRI、脉冲多普勒、超声心动图、体表心电图、超声血流向量成像、长程心电图、二维应变成像、代谢显像、门控心肌灌注显像、MR延迟增强成像、心肌超声造影、TDI技术、常规超声心动图、多普勒超声、实时三维超声、心室造影、血流向量显像技术、三维超声成像

高危因素

NT—pr0BNP水平升高、心肌纤维化

发病部位

二尖瓣环侧壁

鉴别诊断

冠心病、心功能不全

相关（症状）

心脏性猝死

发病性别倾向

男性

遗传因素

β-MHC基因Ala26Val突变、MYH7基因、常染色体显性遗传

组织学检查

组织学检查

并发症

高血压、恶性心律失常、左心室心尖部室壁瘤、感染性心内膜炎、心绞痛、心肌致密化不全、恶性室性心律失常

预后状况

不良、较差、预后差

同义词

EFE、WGCNA、hypertrophiccardiomyopathy、hypertrophic cardiomyopathy、HOCM、Hyper咖phiccaIdi蚴y叩atby、UCG、HCM、HcM、RCM

筛查

基因筛查、基因检测、Sanger测序、高通量测序

多发群体

年长儿童、中青年、妊娠合并肥厚型心肌病的孕妇

临床表现

左室舒张功能受损、肌纤维混乱、呼吸困难、心肌肥厚、黑矇、头晕不适、猝死、黑朦、胸疼、心室肌和室间隔肥厚、心肌纤维肥大、射血量减少、气促乏力、间质纤维化改变、左心室血液充盈受阻、肌桥、舒张功能减低、多发雀斑、心室肌非对称性肥厚、反复心慌、胸闷、心肌细胞异常肥大、排列紊乱、气短、E／A明显低、心悸、左心室高电压、顺应性下降、舒张期顺应性下降、乏力、运动减弱、间质细胞纤维化、心室壁重塑、胸闷、心力衰竭、活动后气促、心肌纤维排列紊乱、无临床症状、血压高、心肌不对称性肥厚、发作意识丧失16 h、室间隔肥厚、收缩期杂音、气喘、黑蒙、头晕、晕厥、心律失常、心肌非对称性肥厚、心肌细胞空泡变性、收缩功能下降、绞痛、心室流出道梗阻、偶发心律失常、心前区不适、胸痛、ST-T改变、室间隔不对称肥厚、劳力性呼吸困难、问质纤维化、活动时胸闷

发病率

80/100 000

相关（导致）

室性心律失常、卒中、停飞、二尖瓣腱索断裂、心原性猝死

手术治疗

导管消融术、二尖瓣置换术、植入埋藏式心律转复除颤器、心脏移植、导管消融、原位心脏移植、植入埋藏式心脏复律除颤器、射频消融术、原位心脏移植术、二尖瓣室间隔心肌切除术、射频导管消融治疗、埋藏式心律转复除颤器、房室结消融、改良Morrow手术、植入型心律转复除颤器、经皮经腔间隔心肌消融术、室间隔心肌切除术、经导管二尖瓣缘对缘修复、经皮室间隔心肌消融术、化学消融术、外科心肌切除术