肥厚型心肌病

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实体介绍[编辑]

待补充

关系[编辑]

辅助检查[编辑]

腺苷负荷试验体格检查心肌速度梯度门诊复查体检

药物治疗[编辑]

托拉塞米药物治疗β受体阻滞剂非二氢吡啶类钙通道阻滞剂β-受体阻滞剂硫氮(卄卓)酮西苯唑啉酒石酸美托洛尔Apelin多巴酚丁胺艾司洛尔小剂量螺内酯比索洛尔ACEI/ARB胺碘酮钆喷酸葡胺维拉帕米美托洛尔小剂量胺碘酮普奈洛尔Mavacamten钆布醇螺内酯美托洛尔联合小剂量胺碘酮华法林氨碘酮AficamtenB一受体阻滞倍他乐克血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂钙通道阻滞剂

病因[编辑]

大气混合污染物MYBPC3基因突变基因突变G823E突变

病理分型[编辑]

非对称性肥厚型心肌病梗阻型心尖肥厚型心肌病左室流出道梗阻组特发性心肌病梗阻性间壁肥厚型非梗阻型梗阻性肥厚型心肌病对称性肥厚型心肌病非梗阻性非梗阻性肥厚型心肌病扩张型心肌病

就诊科室[编辑]

心血管内科

辅助治疗[编辑]

整体护理健康教育计划常规护理心理护理靶向治疗临床护理

实验室检查[编辑]

血浆BNP水平测定聚合酶链反应NT-proBNP血清GGT水平NT—pmBNP水平单链构象多态性分析NT—proBNP水平TG-CVIB左房容积指数N‘r.-proBN脉平酶联免疫吸附技术甲状腺功能左室射血分数左室后壁厚度

影像学检查[编辑]

常规超声超声超声心动图检查心肌应变率成像动态心电图检查心脏超声MRI检查心脏磁共振斑点追踪成像技术组织速度成像技术MR彩色多普勒超声超声二维应变成像技术多普勒速度成像多普勒组织成像检查影像学检查超声造影DE-MRI显像MRI扫描组织多普勒成像技术超声诊断仪冠脉造影三维斑点追踪技术组织多普勒技术三维斑点追踪成像动态心肌血流定量显像二维超声斑点追踪成像技术心脏CT成像组织多普勒速度成像技术组织多普勒显像核素心肌灌注显像心肌灌注/代谢显像血流向量成像速度向量成像心肌超声速度向量显像技术彩色多普勒多普勒成像核磁共振18F-FDG PET心肌代谢显像胸超声二维应变成像技术应变率显像选择性冠脉造影三维斑点追踪显像技术超声二维斑点追踪显像技术超声斑点追踪技术磁共振成像技术三维超声心动图三维斑点追踪成像技术磁共振电影成像心脏磁共振检查磁共振成像二维斑点追踪显像超声二维应变成像多普勒组织成像双源CT多层螺旋CT动态心电图超声心动彩色超声多普勒组织成像技术组织多普勒速度成像心肌灌注/代谢显像超声检查心血管磁共振心脏MRI二维超声成像应变率成像技术斑点追踪显像技术运动负荷超声心动图定量组织多普勒速度成像彩色多普勒血流显像心电图二维斑点追踪技术心脏MR技术实时三维超声心动图心肌超声造影检查超声心电图心肌灌注显像三维斑点追踪显像应变和应变率成像速度矢量成像冠脉CTA心脏彩色多谱勒超声应变率成像STI心脏彩超心脏彩色超声多普勒超声心动图MRI影像超声二维斑点追踪超声检测心超检查CMR斑点追踪技术二维灰阶图像延迟期扫描组织多普勒成像延迟增强成像组织速度成像心脏核磁共振超声技术定量组织速度成像心电图检查SRI技术二维应变超声心动图3D-STIB超定量组织速度成像技术实时心肌超声造影二维斑点追踪成像磁共振二维超声心动图超声二维斑点追踪技术冠状动脉造影MR心肌首过灌注成像全方向M型超声心动图二维斑点追踪显像技术MRI成像心脏CT检查超声声学定量技术运动负荷超声MRI脉冲多普勒超声心动图体表心电图超声血流向量成像长程心电图二维应变成像代谢显像门控心肌灌注显像MR延迟增强成像心肌超声造影TDI技术常规超声心动图多普勒超声实时三维超声心室造影血流向量显像技术三维超声成像

高危因素[编辑]

NT—pr0BNP水平升高心肌纤维化

发病部位[编辑]

二尖瓣环侧壁

鉴别诊断[编辑]

冠心病心功能不全

相关(症状)[编辑]

心脏性猝死

发病性别倾向[编辑]

男性

遗传因素[编辑]

β-MHC基因Ala26Val突变MYH7基因常染色体显性遗传

组织学检查[编辑]

组织学检查

并发症[编辑]

高血压恶性心律失常左心室心尖部室壁瘤感染性心内膜炎心绞痛心肌致密化不全恶性室性心律失常

预后状况[编辑]

不良较差预后差

同义词[编辑]

EFEWGCNAhypertrophiccardiomyopathyhypertrophic cardiomyopathyHOCMHyper咖phiccaIdi蚴y叩atbyUCGHCMHcMRCM

筛查[编辑]

基因筛查基因检测Sanger测序高通量测序

多发群体[编辑]

年长儿童中青年妊娠合并肥厚型心肌病的孕妇

临床表现[编辑]

左室舒张功能受损肌纤维混乱呼吸困难心肌肥厚黑矇头晕不适猝死黑朦胸疼心室肌和室间隔肥厚心肌纤维肥大射血量减少气促乏力间质纤维化改变左心室血液充盈受阻肌桥舒张功能减低多发雀斑心室肌非对称性肥厚反复心慌、胸闷心肌细胞异常肥大排列紊乱气短E/A明显低心悸左心室高电压顺应性下降舒张期顺应性下降乏力运动减弱间质细胞纤维化心室壁重塑胸闷心力衰竭活动后气促心肌纤维排列紊乱无临床症状血压高心肌不对称性肥厚发作意识丧失16 h室间隔肥厚收缩期杂音气喘黑蒙头晕晕厥心律失常心肌非对称性肥厚心肌细胞空泡变性收缩功能下降绞痛心室流出道梗阻偶发心律失常心前区不适胸痛ST-T改变室间隔不对称肥厚劳力性呼吸困难问质纤维化活动时胸闷

发病率[编辑]

80/100 000

相关(导致)[编辑]

室性心律失常卒中停飞二尖瓣腱索断裂心原性猝死

手术治疗[编辑]

导管消融术二尖瓣置换术植入埋藏式心律转复除颤器心脏移植导管消融原位心脏移植植入埋藏式心脏复律除颤器射频消融术原位心脏移植术二尖瓣室间隔心肌切除术射频导管消融治疗埋藏式心律转复除颤器房室结消融改良Morrow手术植入型心律转复除颤器经皮经腔间隔心肌消融术室间隔心肌切除术经导管二尖瓣缘对缘修复经皮室间隔心肌消融术化学消融术外科心肌切除术