法布里病-临床表现-慢性疼痛

主实体：法布里病，关系：临床表现 ，尾实体：慢性疼痛

实体ID:10909830

关系介绍

待补充

来源

法布里病（2019年版诊疗指南）（中华医学会文献）

160表27-1法布里病患者的非特异性治疗体征/症状非特异性治疗肢体疼痛慢性疼痛避免过度劳累或暴露于诱发因素疼痛危象卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、托吡酯消化道症状少食多餐，可予甲氧氯普胺、H2受体拮抗剂、胃肠动力药物治疗肾脏疾病蛋白尿血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体拮抗剂（ARB）终末期肾功能衰竭血液或腹膜透析、肾移植[不宜选择致病基因携带者的肾脏（多为亲属）作为供肾]心脏疾病心绞痛β受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、硝酸酯制剂心力衰竭利尿剂、ACEI/ARB、地高辛房、室性心动过速抗心律失常药物、抗凝高度房室阻滞、快慢综合征永久心脏起搏高血压ACEI/ARB、钙通道阻滞剂等神经系统疾病缺血性卒中或者短暂性脑缺血发作（TIA）卒中二级预防药物听力丧失听力辅助皮肤血管角质瘤一般无需特殊处理，如果患者要求，可考虑激光治疗肺部疾病咳嗽、气道堵塞戒烟、支气管扩张剂焦虑抑郁推荐心理治疗，必要时给予抗精神药物161表27-2法布里病开始酶替代治疗的时机法布里病人开始酶替代治疗的时机成人男性（年龄＞16岁）确诊法布里病儿童及青少年男性出现明显的临床症状时；若无临床症状，则考虑始于10～13岁女性（所有年龄）随访监测，若出现明显症状或器官损害进行性加重，包括慢性肢端疼痛常规治疗效果不明显、持续蛋白尿（尿蛋白＞300mg/24h）、肾小球滤过率（GFR）＜80ml/min、有明显心脏受累的临床表现，有脑血管意外、短暂性脑缺血发作（TIA）病史或头颅磁共振成像（MRI）示缺血性改变、慢性胃肠道功能失调、肺部受累等，可考虑酶替代治疗162。