“法布里病-发病部位-肾脏”的版本间的差异

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===法布里病患者多器官病变的临床特点分析(中华医学会文献)===
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===中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版(中华医学会文献)===
结论 我国[[法布里病]]的多器官损害发生率和起病时间具有一定规律性,仅在[[肾脏]]病变发生率方面具有性别差异.
 
 
 
===青年缺血性卒中患者中法布里病出现率的调查(中华医学会文献)===
 
[[法布里病]]是少见遗传代谢病,晚发变异型临床表现无特异性,心脏、[[肾脏]]及脑均可受累,其在国人青年缺血性卒中患者中的出现率要低于欧美国家,临床中对所有的缺血性青年卒中均进行[[法布里病]]致病基因的筛查获益不大,对于那些不明原因的卒中或出现多系统受累症状,要想到[[法布里病]]的可能性。
 
 
 
===中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版)(中华医学会文献)===
 
 
[[法布里病]]临床表现多样,常为神经、[[肾脏]]、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,[[肾脏]]、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。[[法布里病]]按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为[[法布里病]]的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。
 
[[法布里病]]临床表现多样,常为神经、[[肾脏]]、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,[[肾脏]]、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。[[法布里病]]按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为[[法布里病]]的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。

2024年9月23日 (一) 16:16的版本

主实体:法布里病,关系:发病部位 ,尾实体:肾脏

实体ID:11123084

关系介绍

待补充

来源

中国法布雷病诊疗专家共识(2021年版(中华医学会文献)

法布里病临床表现多样,常为神经、肾脏、心脏、皮肤、胃肠道、眼等多脏器受累,见表1[2,10‑14]。以GL‑3和Lyso‑GL‑3为主的代谢产物最早在胚胎早期贮积于组织器官。患者多在青少年时期出现症状,并随病程进展而逐渐加重。其中,肾脏、心脏、脑是后期主要受累脏器[2,10‑11]。法布里病按临床表现分为经典型和迟发型,见表2[2‑3,9‑10,12‑20]。国外文献报道,迟发型发病较经典型≥10倍[2],据上海交通大学医学院附属瑞金医院统计资料显示,目前国内诊断为法布里病的患者中66.1%男性患者为经典型,75%女性患者为迟发型[15]。