血友病

实体介绍

待补充

关系

病因

基因突变、凝血因子活性不足

发病率

2.73/100 000 人口

发病性别倾向

女性

相关（导致）

跟腱挛缩、颅内出血、关节内出血、软组织畸形、血友病性关节病、脑卒中、病理性骨折、急性出血、血友病性假瘤、慢性滑膜炎

辅助治疗

心理护理、麻醉下探查、冠脉介入治疗、凝血因子替代治疗、预防治疗、同伴教育模式、输血、按需治疗、生活关怀、家庭治疗、合理用药指导、传统的健康教育、循证护理、情感支持、循证护理程序、同伴教育、抗病毒、延伸护理、综合护理干预、抗细菌、合理的体育锻炼、体育运动、围手术期、健康教育、加强宣教、健康教育计划、加强家庭护理、常规护理、家庭护理、基因治疗

临床表现

肌力下降、自身免疫异常、髂腰肌出血、血尿、慢性疼痛、易出血、含铁血黄素沉积、肿块、渗血不止、肌肉萎缩、出血、肌肉痉挛、胸痛、ICH、滑膜增厚、癫痫发作、溃疡、步态异常、关节畸形、骨质减少、失语

就诊科室

血液科、血友病诊治中心、血液内科

发病部位

关节、膝关节

相关（症状）

肾病综合征

高危因素

吸烟、肥胖

药物治疗

凝血酶原复合物、因子、凝血因子、抑制物、中药止血煎剂、维生素 K、利妥昔单抗、西药止血合剂、HAART治疗、凝血因子输注

组织学检查

肾活检

同义词

hemophilia

病理分型

血友病A、中型、重型、中间型、轻型、乙型血友病、血友病 A、血友病 B、血友病甲、乙、血友病B、轻中型、甲型血友病、血友病丙型

手术治疗

结肠息肉摘除术、全脾移植、全膝关节置换术、人工关节置换术、关节手术、关节置换、全髋人工关节置换术、肝癌切除手术、关节置换术、外固定架、结肠造口术、拔牙术、截骨矫形术、全膝置换、全髋人工关节置换、膝关节置换术、关节手术治疗、跟腱延长术

影像学检查

X线、MRI、CT、超声检查、MR、X线检查、红外线热像仪、MRI影像、彩色多普勒超声、磁共振检查、MRI检查、超声、核磁共振影像

发病年龄

7～20岁

实验室检查

Bagg's凝血活酶生成试验、梅毒抗体血清检测、凝血酶原时间、牙石指数、基因检测、血液检查、纠正试验、HBsAg、白陶土部分凝血活酶时间、CD4计数、HIV RNA、菌斑指数、凝血酶原消耗试验

并发症

骨关节病、艾滋病、双相情感障碍、过敏性休克