血友病

实体介绍

待补充

关系

药物治疗

西药止血合剂、HAART治疗、中药止血煎剂、利妥昔单抗、凝血因子输注、维生素 K、凝血酶原复合物、因子、凝血因子、抑制物

病理分型

轻型、甲型血友病、血友病 B、血友病甲、乙、中型、血友病B、重型、血友病丙型、血友病A、乙型血友病、轻中型、血友病 A、中间型

发病年龄

7～20岁

病因

凝血因子活性不足、基因突变

就诊科室

血友病诊治中心、血液科、血液内科

辅助治疗

情感支持、抗细菌、加强家庭护理、合理的体育锻炼、循证护理程序、生活关怀、体育运动、综合护理干预、围手术期、同伴教育模式、冠脉介入治疗、按需治疗、凝血因子替代治疗、基因治疗、输血、心理护理、抗病毒、家庭治疗、加强宣教、麻醉下探查、健康教育计划、同伴教育、常规护理、传统的健康教育、健康教育、循证护理、家庭护理、预防治疗、延伸护理、合理用药指导

实验室检查

CD4计数、Bagg's凝血活酶生成试验、白陶土部分凝血活酶时间、基因检测、纠正试验、菌斑指数、凝血酶原消耗试验、血液检查、牙石指数、HIV RNA、梅毒抗体血清检测、凝血酶原时间、HBsAg

影像学检查

X线检查、MRI、超声、MRI检查、X线、超声检查、CT、核磁共振影像、MR、彩色多普勒超声、红外线热像仪、磁共振检查、MRI影像

发病部位

膝关节、关节

相关（症状）

肾病综合征

发病性别倾向

女性

组织学检查

肾活检

并发症

骨关节病、双相情感障碍、艾滋病、过敏性休克

同义词

hemophilia

临床表现

溃疡、步态异常、滑膜增厚、易出血、肿块、肌肉痉挛、含铁血黄素沉积、肌力下降、关节畸形、骨质减少、失语、自身免疫异常、血尿、髂腰肌出血、慢性疼痛、出血、癫痫发作、渗血不止、肌肉萎缩、胸痛、ICH

手术治疗

关节手术、拔牙术、全膝置换、膝关节置换术、全髋人工关节置换术、肝癌切除手术、外固定架、全髋人工关节置换、截骨矫形术、关节置换、全脾移植、人工关节置换术、全膝关节置换术、结肠息肉摘除术、关节手术治疗、跟腱延长术、关节置换术、结肠造口术

发病率

2.73/100 000 人口

相关（导致）

脑卒中、软组织畸形、血友病性关节病、颅内出血、血友病性假瘤、病理性骨折、急性出血、跟腱挛缩、慢性滑膜炎、关节内出血

高危因素

吸烟、肥胖