原发性免疫缺陷病

实体介绍

待补充

关系

同义词

primaryimmunodeficiencies、PID、andneoplasia、PIDDs、PIDs、X．1inkedimmunode6ciencywithmagnesiumdefect、XMEN、Epstein—Barrvirusinfection

筛查

相关基因筛查

鉴别诊断

自身免疫性疾病、感染性疾病

药物治疗

免疫球蛋白治疗、免疫球蛋白

病理分型

T淋巴细胞缺陷、AID、APDS、CVID、固有免疫缺陷病

临床表现

反复感染、血便、腹泻、关节肿痛、反复发热、腹痛、呼吸道感染

病因

生殖系STAT3基因功能获得性突变、单基因突变、STAT3基因功能获得性突变、DNA修复缺陷、MSN基因突变

遗传因素

单基因遗传

相关（导致）

MAGT1 缺陷、CD27、关节炎、淋巴瘤

就诊科室

儿科

手术治疗

造血干细胞移植、脐血干细胞移植

并发症

系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎