运动神经元病

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

脑CT、同心圆针极肌电图、磁共振、肌电图、神经肌电图检查、EMG、单纤维肌电图、神经电生理肌电图、神经肌电图、胸段脊旁肌肌电图

同义词

MND

筛查

简易智能状态量表、认知功能筛查

鉴别诊断

肌萎缩侧索硬化症

辅助检查

电生理检查、体格检查、神经精神科问卷

药物治疗

参脉注射液、反义寡核苷酸药物、tofersen、肌萎灵注射液

发病机制

神经微丝的损伤、自由基氧化

病理分型

肌萎缩侧索硬化、散发性、肌萎缩性侧索硬化症、遗传性、进行性肌萎缩、脊髓性肌萎缩症、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

临床表现

心烦意乱、额颞叶功能受损、呼吸困难、无力、肌萎缩、尿频、吞咽困难、尿等待、情绪不稳、延髓麻痹、肌无力、尿失禁、精神紧张、尿急、乏力、锥体束征、排尿、排便无力感、肌肉萎缩、神经传导阻滞、无感觉障碍、肌束震颤、肺功能改变、焦虑、恐惧

病因

SOD1基因突变、免疫因素、兴奋性毒性、遗传、神经营养因子的缺乏

相关（导致）

吞咽障碍

并发症

睡眠呼吸障碍、尿便功能障碍、呼吸衰竭、肺泡低通气综合征

组织学检查

腓肠神经活检

就诊科室

呼吸内科、神经内科

手术治疗

腰椎穿刺干细胞移植术、DSA引导下经皮胃造瘘术、气管切开、干细胞移植术、嗅鞘细胞移植、BiPAP无创呼吸机、自体骨髓干细胞移植、气管切开术、骨髓干细胞移植

辅助治疗

管饲护理、机械通气、造瘘管导管维护、营养神经、康复护理模式、病情观察、有效沟通、营养支持、针灸、呼吸机治疗、支持治疗、保持呼吸道通畅、家庭康复治疗

实验室检查

RT-PCR、TCR、FNT试验