肌萎缩侧索硬化

实体介绍

待补充

关系

影像学检查

针极肌电图、电生理检测、超声、磁共振波谱、磁共振、扩散张量成像、磁共振成像、磁共振弥散张量成像、中脑超声、斜方肌肌电图、磁共振波谱成像、核医学影像、MRI、经颅超声成像、弥散张量成像、神经肌电图、质子磁共振波谱、肌电图、膈肌肌电图、EMG、单纤维肌电图、磁共振扩散成像

发病部位

脊髓运动神经元、脑干、大脑皮质、上、下运动神经元

同义词

amyotrophic lateral sclerosis、amyotrthiclateral sclerosis、UMN-D ALS、ALS

鉴别诊断

颈椎病、肌萎缩型颈椎病

药物治疗

Riluzole、维生素E、依达拉奉、依达拉、利鲁唑

病理分型

散发性、家族性ALS

临床表现

分裂足、呼吸肌无力、延髓麻痹、呼吸困难、认知功能障碍、流涎、认知功能损害、睡眠障碍、吞咽困难、锥体束征、接触性热痛、肌束颤动

病因

农村环境及农药暴露、胰岛素样生长因子1

发病率

4/10万～6/10万

遗传因素

常染色体显性遗传

组织学检查

腓肠神经活检

就诊科室

神经内科

手术治疗

颈椎手术、嗅鞘细胞移植治疗、嗅鞘细胞移植、神经干细胞移植

辅助治疗

基因治疗、呼吸支持、常规临床护理干预、多点刺激法、营养支持干预、营养管理、心理预防管理、无创正压通气、内源性神经干细胞、营养支持

实验室检查

神经元特异性烯醇化酶、天门冬氨酸、脑脊液蛋白、IgG指数、髓鞘碱性蛋白