胆道闭锁

实体介绍

待补充

关系

手术治疗

Kasai 手术、Kasai手术治疗、空肠胆支造瘘术、肝门肠吻合术、葛西手术、PICC、防反流瓣、根治手术、肝移植术、肝移植、胆道造影术、肝脏移植、Kasai术、肝移植手术、Kasai手术、活体肝移植、亲体肝移植术、腹腔镜Kasai手术、Ｋａｓａｉ手术、腹腔镜Kasai术、肝门空肠吻合术、亲属活体肝移植、开腹肝门空肠吻合术

风险评估因素

年龄

遗传因素

遗传易感因素

鉴别诊断

巨细胞病毒性肝炎、婴儿肝炎综合征、Alagille综合征、肝炎、再生性障碍贫血、婴儿胆汁淤积性肝病、胆汁淤积、胆道发育不良、婴儿肝炎

多发群体

东亚民族、多发畸形患儿

病因

免疫炎症性疾病、轮状病毒、病毒感染

药物治疗

茵栀黄口服液、吗替麦考酚酯、泼尼松龙、激素、无水乙醇、类固醇、糖皮质激素

病理分型

囊肿型、Ⅰ型、行防反流瓣组、未行防反流瓣组、特发性

并发症

急性肾损伤、胆管炎、中枢感染、腹腔内畸形、高血压

预后状况

预后差、肝门部胆管梗阻、较好

就诊科室

普外科

实验室检查

天冬氨酸转氨酶与血小板比值、血清GP73、ELISA检测、LB1、十二指肠液、CX3CR1 + CD4 + T淋巴细胞、CX3CR1 + CD8 + T淋巴细胞、荧光定量PCR、肝功能检查、SP免疫组化法

内窥镜检查

腹腔镜、腹腔镜探查、光镜诊断胆道闭锁的7N病例电镜

影像学检查

肝胆超声、肝脏超声、剪切波弹性成像、超声诊断、三维磁共振胰胆管成像、彩色多普勒超声、超声检查、多普勒超声、高频彩色多普勒超声检查、MRCP、彩色多普勒检查、磁共振弥散加权成像、B型超声、超声图像、超声、声像图、彩色多普勒超声仪、腹部MR检查、多模态超声、DWI、超声声像图、产前超声、磁共振、超声弹性成像技术、肝胆显像、实时剪切波弹性成像、磁共振胰胆管成像、造影、高频超声、MRC、实时组织弹性成像技术、高频彩色多普勒超声、胆道造影、实时剪切波弹性成像技术、高频超声探查、瞬时弹性成像、3D-MRCP、99mTC-EHIDA肝核素扫描、腹部超声、MRI、声脉冲辐射力弹性成像技术

发病性别倾向

男孩

发病部位

肝内外胆管、肝总管、肝内外、肝内、外胆管、胆总管、肝脏组织、肝脏

组织学检查

肝穿刺、经皮肝穿刺、肝脏病理组织学检查、肝活组织检查、肝组织活检

高危因素

低出生体重、CMV感染、早产

临床表现

微绒毛增多、胶原纤维增生、胆囊形态僵硬、胆管增生、胆囊异常、纤维化、TC征、狄氏腔增宽、肝门部囊性回声、壁毛糙、肝细胞坏死、毛细胆管扩张、胆汁淤滞、纤维组织增生、胆囊壁增厚、内透声差、淋巴细胞浸润、炎性细胞浸润

辅助治疗

早期雾化吸入、雾化吸入

相关（导致）

胆汁淤积症、肝脏不可逆损伤、进行性肝纤维化、新生儿胆汁淤积、肝硬化、肝纤维化、肝功能衰竭、死亡

同义词

biliary atresia、RTE、BA