胆道闭锁

实体介绍

待补充

关系

临床表现

胆囊壁增厚、炎性细胞浸润、TC征、壁毛糙、纤维化、胆囊异常、胆囊形态僵硬、肝门部囊性回声、内透声差

组织学检查

肝组织活检

高危因素

低出生体重

药物治疗

无水乙醇、泼尼松龙、茵栀黄口服液、类固醇、糖皮质激素、吗替麦考酚酯、激素

相关（转化）

肝硬化

内窥镜检查

腹腔镜探查、腹腔镜

辅助治疗

雾化吸入、早期雾化吸入

手术治疗

Kasai术、肝移植术、腹腔镜Kasai手术、PICC、肝门肠吻合术、活体肝移植、Kasai手术治疗、Kasai手术、腹腔镜Kasai术、空肠胆支造瘘术、胆道造影术、开腹肝门空肠吻合术、肝门空肠吻合术、肝移植、Kasai 手术、葛西手术、根治手术、肝脏移植、亲属活体肝移植

同义词

RTE、biliary atresia、BA

就诊科室

普外科

发病部位

肝脏组织、胆总管、肝内外胆管、肝内外、肝内、外胆管

多发群体

东亚民族

鉴别诊断

婴儿肝炎综合征、肝炎、胆汁淤积、Alagille综合征、胆道发育不良、胆囊异常、巨细胞病毒性肝炎

并发症

胆管炎、高血压、腹腔内畸形

实验室检查

肝功能检查、天冬氨酸转氨酶与血小板比值、血清GP73、SP免疫组化法、ELISA检测、荧光定量PCR

风险评估因素

年龄

多发地区

东亚民族

影像学检查

磁共振弥散加权成像、高频彩色多普勒超声检查、实时组织弹性成像技术、肝脏超声、实时剪切波弹性成像技术、DWI、B型超声、多普勒超声、超声检查、彩色多普勒超声、磁共振、实时剪切波弹性成像、瞬时弹性成像、高频超声探查、腹部MR检查、MRC、造影、磁共振胰胆管成像、肝胆显像、超声、产前超声、99mTC-EHIDA肝核素扫描、彩色多普勒检查、腹部超声、声像图、彩色多普勒超声仪、肝胆超声、超声图像、MRCP、胆道造影、三维磁共振胰胆管成像、超声诊断、超声声像图、3D-MRCP、高频彩色多普勒超声、高频超声、剪切波弹性成像、超声弹性成像技术、声脉冲辐射力弹性成像技术、MRI

发病性别倾向

男孩

病因

病毒感染、轮状病毒、免疫炎症性疾病

病理分型

特发性、囊肿型、Ⅰ型

预后状况

较好、预后差

相关（导致）

肝硬化、肝功能衰竭、死亡